Integrante del CIB investiga tratamiento clave para grupo de enfermedades musculares

El Dr. Julio César Cárdenas, quien fue recientemente afiliado a la Universidad de California en Santa Bárbara, es parte de un estudio sobre las miopatias inflamatorias idiopáticas, donde está incluida la dermatomiositis, las que aún no tienen una explicación sobre su origen. Así, el académico participó en el primer trabajo sobre la función mitocondria en células derivadas de pacientes, y los resultados podrían cambiar el tratamiento de estas patologías.

Por cuatro años, el Dr. Julio César Cárdenas, investigador del Centro de Biología Integrativa U. Mayor, lidero un equipo junto a la Dra. Carla Basualto de la Universidad de Aysén. Juntos, investigaron las miopatias inflamatorias idiopáticas, un grupo de enfermedades donde destacan tres: la dermatomiositis, polimiositis y miositis por cuerpos de inclusión. 

Estas enfermedades se caracterizan por un infiltrado inflamatorio en el músculo esquelético y a pesar de lo comunes que pueden ser, aún se desconoce qué las origina. 

“El tratamiento es normalmente con inmuno-supresores, pero no todos los pacientes responden, lo que nos llevó a buscar las causas de esta enfermedad en la intimidad del músculo esquelético”, explica el Dr. Cárdenas. 

Para entender mejor los problemas que conllevan esta enfermedad, hay que saber que la mitocondria es fundamental para la función del músculo, proveyendo energía y señales intracelulares necesarias para su función. “Fallas en la mitocondria se han observado en varias patologías res, por lo que decidimos explorar su estado en células provenientes de pacientes con esta enfermedad”, detalla el integrante del CIB. 

No fue fácil realizar este estudio, desde el punto de vista de la coordinación. Una vez que el equipo clínico obtenía una biopsia de los pacientes, debían trasladarla inmediatamente al laboratorio, donde en condiciones estériles debía ser procesada para “obtener una preparación celular rica en mioblastos, que básicamente corresponden a células madres de músculo que tienen la capacidad de crecer en una placa de Petri en el laboratorio”, detalla Cárdenas. 

“Estas células crecen lento y requieren de medios de cultivo especiales que les permitan vivir, por lo que la mantención y cuidado en el tiempo también fue un gran desafío”, agrega.

Esta es la primera vez que se estudia la función mitocondrial en células derivadas de pacientes. De hecho, la generación de este modelo fue uno de los mayores desafíos de este trabajo. “En estas células encontramos que la función de la mitocondria era menor que lo normal. Luego exploramos si la disminución de la función mitocondrial era responsable del fenotipo patológico, sin embargo encontramos que esta disminución funcional de la mitocondria era una adaptación fisiológica de las células musculares que le permite mantener su viabilidad.  La activación de la mitocondria causó un aumento en la muerte celular y de ocurrir en un paciente agravara su estado”, aclara el Dr. Cárdenas, quien fue recientemente afiliado a la Universidad de California en Santa Bárbara, lo que permitirá establecer alianzas con la Universidad Mayor en el futuro, especialmente con el área encargada de la generación de moléculas con potencial efecto terapéutico.

La incidencia en Chile de las miopatias inflamatorias idiopáticas,  es de 5.8 por 100.000 habitantes, y este hallazgo pone una nota de advertencia en relación a intervenciones terapéuticas que puedan aumentar la función mitocondrial. Gracias a esta investigación podrían realizarse cambios en las dietas de los pacientes, para ayudarlos en su recuperación.